Gastrointestinal Sistemin ve Pankreasın Endokrin Tümörleri

Pankreatik duktal adenokarsinoma tüm pankreatik CA’lerin %90 ını oluşturur.

Kistik kanserler/neoplasmlar

Adenomas / adenokarsinoma

Endokrin tümörler

Gastrinoma

Somatostatinoma

Insulinoma

Glucagonoma

Pankreas malignensilerinin yaklaşık %95’i ekzokrin pankreastan köken alır. Histolojik olarak adenokarsinom olarak tanımlanır. Adenokarsinom karakteristik olarak agresif bir lezyondur :

Tanı konduğunda hastaların %10’undan daha azında tümör  pankreasta sınırlıdır, %40 olguda lokal yayılım göstermiştir, %50’nin üzerinde uzak yayılım söz konusudur. Tanıdan sonra %20’den daha az olgu 1 yıl yaşar, 5 yıllık yaşam ise sadece %3 dür.

Semptomların başlangıçta nonspesifik olması (anoreksia, kilo kaybı, karında rahatsızlık hissi ve bulantı gibi) tanının gecikmesine neden olur. Spesifik semptomlar (sarılık, karın ağrısı, kolestaza sekonder kaşıntı) genellikle invazyon veya obstrüksiyon sonrası mg.

Epidemiyoloji

Sıklığı ülkeler arası değişkenlik gösterir (2,2-12,5/100 000). ABD’de kanserden ölümlerde beşinci sıradadır. Yıllık 29,000 yeni olgu bildirilmektedir. E/K : 2/1 dir. Sıklıkla 60-80 yaş arasındadır (<45 yaş nadir). Önemli morbidite and mortalite sorunu :  5 yıllık sürvi oranı: % 2-5 , Ortalama sürvi 15-20 ay. Çoğu hasta prezentasyonun başlangıcında ilerlemiş hastalığa sahiptir. Sadece  %15-20’si cerrahiye adaydır.

Etiyoloji / Risk faktörü

Sigara, alkol, kronik pankreatit, kahve, aşırı et ve yağlı diyetle beslenme, jüvenil başlangıç gösteren diabet, safra taşları, familyal,

Klinik bulgular

Pankreatik karsinomu düşündürtecek semptom ve belirtiler  hastalığın geç döneminde ortaya çıkar. Tanı konduğunda orijin aldığı organda sınırlı kalabilmiş neoplaziler arasında en nadiri pankreas karsinomudur. İştahsızlık, kilo kaybı ve progressif zayıflık spesifik hastalığı çağrıştıracak belirtilerden önce görülür. Ortak safra kanalının kompresyon/invazyonu sonucu ortaya çıkan sarılık olguların %50’sinden fazlasında görülür. Sarılık eğer tümör periampuller alanda lokalize ise erken bulgu olarak karşımıza çıkar. Pankreasın korpus ve kuyruk kısmında lokalize tümörlerde ise genellikle geç dönemde (çoğu zaman da kc’e metastaz yaptıktan sonra) sarılık meydana gelir.

Bazı hastalar tümör tarafından pankraetik kanalın obstruksiyonuna bağlı olarak bir kez veya tekrarlayan akut pankreatit atakları geçirir. Kusma geç semptom olarak (tümör tarafından duodenumun kompresyon/infiltrasyonu sonucu gastrik outlet obstruksiyonun bir belirtisi) hemen daima vardır.

Klinik belirtiler sıklıkla nonspesifiktir; Aşikar diabet (%15) veya varolan diabetin ağırlaşması (%18) daima pankreatik karsinom açısından araştırılmalıdır

Laboratuvar bulguları

Özellikle pankreas baş kısmından kaynaklanan tümörlerde serum alkalen fosfataz, GGT ve bilirubin artışı saptanır. İştahsızlık ve buna bağlı yetersiz beslenme sonrası hipoalbumin-emi ve anemi görülebilir. Birlikte akut pankreatit gelişen olgularda hiperamilazemi bulunabilir. CEA ve AFP artışları saptanabilir. CA 19-9 olguların %74’ünde yüksek bulunur (rezektable olguların ise ancak %50’sinde yükseklik bulunur). CA 19-9 pankreas kanseri dışında safra kesesi ve yollarının malign hastalıklarında ,akut ve kronik pankreatitlerde, safra yollarının benign hastalıklarında ve kronik kc hastalıklarında da artabilir.

Tanı

Başlangıç prezentasyonu tümörün lokalizasyonuna göre değişir:

Pankreas başı àOrtak safra kanalının intrapankreatik kısmının tıkanıklığına ait semptomlar (steatorrhea, kilo kaybı, sarılık)

Korpus ve kuyruk kısmı à Çölyak gangliyonun invazyonuna ait semptomlar (ağrı,kilo kaybı).  Tıkanıklık nadir

Courvoisier-Terrier bulgusu

Görüntüleme yöntemlerinin iki esas rolü vardır:tanı ve optimal tedavi seçimi (cerrahi/cerrahi dışı)

Pankreas kanserinde görüntüleme yöntemleri

USG,  EUS, CT,  ERCP,  MRI,  FNA

Ayırıcı tanı:

CT veya MR’da pankreasta kütle bulunması

Sık :

Pancreatik CA , apse (pancreas) , aort anevrizması , duodenum, ampulla, safra kanalı, SK ve kc CA , mide CA , lenfadenopati , metastaz , pancreatik psödokist, kist veya benign  neoplasm , pancreatit , böbrek kist veya CA , splenik mass,

Nadir:

Kist hidatik , portal vein thromboembolism , retroperitoneal kist veya neoplasm

Tedavi

Hastalığın erken yayılım göstermesi nedeniyle tanı konduğunda %20 olgu cerrahi rezeksiyon adayıdır. Unrezektabilitenin en önemli nedenleri :

Lokal vasküler invazyon,

Metastatik hastalık

Medikal tedavi

ERCP ile sfinkterotomi, stent uygulaması.

Adjuvan tedavi ;

Yalnız başına ne radyoterapi ve ne de kemoterapi etkili DEĞİL

5-Fu+Radiyoterapi rezektable hastalarda olduğu gibi unrezektable hastalarda da sürviyi uzatır

İntralüminal brakioterapi

Cerrahi tedavi

Pankreatikoduodenektomi (Whipple operasyonu), total pankreatektomi

Diğer ; subtotal pankreatektomi, regional pankreatektomi …

Kistik neoplasmlar

İntraduktal papiller müsinöz tümör

Prezentasyon pankreatite benzer; abdominal veya sırt ağrısı, kilo kaybı, steatore , diabetes mellitus

Tanı : CT veya USG’de pankreatik kistler

ERCP ile pankreatik kanal dilatasyon/obstruksiyon araştırılır, kistler bulunabilir

Tedavi: Tutulan kısmın cerrahi rezeksiyonu

Müsinöz kist adenoma/adenokarsinoma

Pankreasın en sık görülen kistik tümörüdür. Karın ağrısının CT veya USG ile araştırılması esnasında bulunabilir.

Ayırıcı tanıda; psödokist, papiller müsünöz tümör

Tanı :ERCP

Psödokistlerin %70’i pankreatik kanal ile ilişkilidir

Kist adenomlar nadiren pankreatik kanal ile ilişkilidir

USG guided veya endoskopik USG biyopsi

Tedavi: Genç semptomatik hasta cerrahi rezeksiyona verilmeli

Pankreasın Endokrin Tümörleri

Pankreasın nadir tümörleridir. Hormon salgılayıp klinik tablo oluşturanlar fonksiyonel, hormon salgılamayanlar ise non-fonksiyoneldir.Pankreasın endokrin tümörlerinin hepsi MEN-1 ile birlikte olabilir .Bu hastalarda pankreasın endokrin tümörlerinden biri ile birlikte; hiperparatiroidi, hipofiz, sürrenal ve tiroid tümörleri bulunur.

Sekiz tip mevcut

Gastrinoma

Zollinger-Ellison Syndrome ; ülser hastalığı ve diare

İnsulinoma

hipoglisemi

Glukagonoma

rash, hiperglisemi (diabet), kilo kaybı, anemi, tromboembolik hastalık

VIPoma (vasoactive intestinal peptide)

Sulu diare

Somatostatinoma

Malabsorpsiyona bağlı steatore ve diare , pankreatik sekresyonlarda azalma,

kolelitiazis, diabetes mellitus

GRF-oma

akromegali

ACTH-oma

Cushing hastalığı

Non-fonksiyone tümörler

Ayrıntılı bilgi için www.butundoktorlar.com web adresinden ulaşabilirsiniz.